Leucoplasia oral en un paciente pediátrico con deficiencia primaria de linfocitos T / Oral leukoplasia in a pediatric patient with primary deficiency of T lymphocytes

La presencia de infecciones recurrentes causadas por gérmenes no habituales con la aparición de complicaciones frecuentes y asociadas con manifestaciones alérgicas y autoinmunes o tumorales o ambas, son características de las inmunodeficiencias primarias. Se presenta el caso de un niño varón de 12 años de edad, de color de la piel blanca, con antecedentes de infecciones virales, bacterianas y parasitarias, recurrentes y severas desde los primeros meses de nacido, con el diagnóstico actual de leucoplasia oral no homogénea de la lengua, corroborada por histopatología. Los estudios virológicos mostraron la presencia de anticuerpos específicos contra la cápside viral y del antígeno nuclear del virus de Epstein-Barr. Los estudios inmunológicos demostraron la presencia de una inmunodeficiencia primaria de los linfocitos T. No se encontraron alteraciones en las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas, el complemento y la función fagocítica. La extirpación quirúrgica de la lesión y el uso de inmunomoduladores, contribuyeron a la evolución favorable del enfermo.

Presence off recurrent infections caused by uncommon germs related to appearance of frequent complications and associated with allergic and autoimmune and/or tumor manifestations, are characteristic of primary immunodeficiencies. Authors present the case of a white male child aged 12, with backgrounds of viral, bacterial and parasitic, recurrent and severe infections, from the first months of life, with a diagnosis of non-homogenous oral leukoplasia of tongue, supported by histopathology. Viral study showed the presence of antibodies specific to viral capsid and of nuclear antigen of Epstein-Barr virus. Immunologic studies showed the presence of a primary immunodeficiency of T lymphocytes. There were not alterations in serum concentrations of immunoglobulins, the complement and the phagocytic function. Surgical removal of lesion and the use of immunomodulation contributed to a favorable course of patient.

Importancia de las moléculas de adhesión en la fisiopatogenia de la anemia drepanocítica / Importance of the adhesion molecules in the physiopathology of drepanocytic anemia

Se presentan los conceptos actuales de la importancia de las moléculas de adhesión en la fisiopatología de la anemia drepanocítica. Se describe el proceso inflamatorio subclínico permanente de la enfermedad en su condición basal, así como las diferentes alteraciones en la expresión de estas moléculas durante los episodios de crisis vasooclusiva. Se revisan los aspectos más importantes de la terapéutica actual sugiriendo una politerapia integrada futura. Se discute la importancia de la interacción drepanocito/endotelio vascular en el inicio de la respuesta inflamatoria como base fisiopatológica de la enfermedad en ausencia de procesos infecciosos.

The current concepts of the importance of the adhesion molecules in the physiopathology of drepanocytic anemia are presented. The permanent subclinic inflammatory process of the disease in its basal condition, as well as the different alterations in the expression of these molecules during the episodes of vasoocclusive crisis, are described. The most significant aspects on the present therapy are reviewed and a future integrated polytherapy is suggested. The importance of the drepanocyte/vascular endothelium interaction in the onset of the inflammatory response is discussed as a physiopathological basis of the disease in the abscence of inflammatory processes.

Aplicacion de la medicina nuclear en el Instituto de Hematología: resultados más relevantes / Most relevant accomplishments from the application of nuclear medicine in the Institute of Hematology and Immunology

La aplicación de la medicina nuclear en el Instituto de Hematología e Inmunología por varios colectivos científicos multidisciplinarios, ha contribuido al desarrollo de estas especialidades en Cuba, lo que ha sido reconocido por la Organización Internacional de la Energía Atómica, gracias a la alta calidad de las técnicas empleadas y los resultados alcanzados que se encuentran al nivel de otros servicios en países desarrollados. Se ha beneficiado a cientos de pacientes, con el diagnóstico y el seguimiento de enfermedades hematológicas, inmunológicas y de otras especialidades, que ha posibilitado una mejoría de la calidad de vida de estos. Se han obtenido resultados originales en policitemias, anemias, síndromes mielodisplásicos y otros trastornos hematológicos, inmunológicos, neuritis, así como en individuos afectados por accidentes nucleares, de impacto, con la aplicación de estas técnicas en biología molecular, en el diagnóstico prenatal de la anemia drepanocítica y la hemofilia, y con la incorporación de técnicas novedosas como la radiosinoviortesis

Evaluación evolutiva de la función fagocítica de los polimorfonucleares / Evolutionary evaluation of phagocytic function of polymorphonuclear neutrophils

El neutrófilo es el responsable primario de mantener las defensas normales del hospedero contra los microorganismos invasores. Con el objetivo de estudiar la función fagocítica de los neutrófilos en el día de su obtención y 24 horas después se aislaron de la sangre periférica de 30 donantes procedentes del Departamento de Medicina Transfusional sobre un gradiente de Ficoll-Telebrix 38 (d=1,077g/cm3). Se determinó la viabilidad celular con la técnica de exclusión del azul tripán que en ambos días fue superior al 95 por ciento. El estudio del índice opsonofagocítico se realizó con la técnica normalizada en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinó la fagocitosis para los tiempos t15 y t60. No se observaron diferencias estadísticamente significativas en la viabilidad celular ni entre la función fagocítica al aplicar una t de Student para muestras pareadas entre los neutrófilos el día de su aislamiento y 24 horas después. Se concluye que se puede realizar la función fagocítica incluso 24 horas después de aislados los neutrófilos y guardados en condiciones especiales (RPMI 1640 al 10 por ciento de suero fetal bovino y D glucosa 2mg/mL), lo cual permite estudiar el efecto in vitro de diferentes sustancias como extractos de plantas, de animales, e incluso de productos sintéticos sobre los neutrófilos

Leucemia linfoide aguda común: estudio del inmunofenotipo y las características clínicas y morfológicas / Common acute lymphocytic leukemia: study of the immunophenotype and of the clinical and morphological characteristics

Se estudiaron las características biológicas, clínicas, de laboratorio y fenotípicas de 87 niños con leucemia linfoide aguda común (LLA-c) en un período de 17 años. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (52,9 por ciento) en el grupo de edad entre 2-5 años. Los niños varones blancos fueron los más afectados. El 98,8 por ciento de los enfermos presentó la variedad L1. En el 79,3 por ciento los leucocitos fueron de <20x109/L y no se demostraron adenopatías mediastínicas al inicio de la enfermedad. El 4,6 por ciento de los enfermos presentó infiltración del sistema nervioso central (SNC) al inicio. Se encontró hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías en el 47,1 por ciento, 24,1 y 31 por ciento, respectivamente. Los antígenos CD10, CD19 y Tdt se encontraron en el 100 por ciento de los pacientes, el CD22 en el 98,8 por ciento, el HLA-DR en el 96,5 por ciento y el CD20 en el 6,9 por ciento. Se diagnosticaron 14 (16,1 por ciento) LLA-c Mi+; de estas 6 (42,8 por ciento) presentaron leucocitos de >20x109/L. Estos resultados demuestran que la LLA es una enfermedad clínica y fenotípicamente heterogénea, que representa expansiones clonales de linfoblastos en distintos estadios de maduración

Efecto in vitro de la hemina sobre la proliferación de los linfocitos humanos / Effect in vitro of hemin on the proliferation of human lymphocytes

Se estudió el efecto in vitro de la hemina sobre los linfocitos humanos. Se seleccionaron 30 donantes del Banco de Sangre del Instituto de Hematología e Inmunología a los que se les realizaron las pruebas de roseta activa, transformación blástica con criterio de timidina tritiada y la expresión de los antígenos de activación HLA-DR y CD-25 por el ultramicrométodo inmunocitoquímico en presencia y ausencia de la hemina. Se hallaron diferencias estadísticamente significativas en las condiciones experimentales con y sin hemina. Se comprobó que la hemina sola es capaz de promover la transformación blástica, aumentar la formación de roseta activa y aumentar la expresión de los antígenos de activación HLA-DR y CD25. En la literatura revisada no se hallaron resultados similares a los expresados anteriormente. La hemina es un producto capaz de activar a los linfocitos humanos induciendo su proliferación, y por lo tanto, la expresión de antígenos de activación. Se sugiere realizar estudios preclínicos y clínicos para evaluar la hemina como un probable medicamento para el tratamiento de las inmunodeficiencias celulares.

Efecto in vitro de la espirulina sobre la respuesta inmune / Effect in vitro of spirulina on the immune response

La espirulina es un alga cianofícea que es utilizada como aditivo alimentario y por sus propiedades medicinales. Se realizó este trabajo para evaluar el efecto in vitro de la espirulina (Spirel, Génix, Ciudad de La Habana, Cuba) en 14 donantes sanos del Instituto de Hematología e Inmunología mediante las pruebas de transformación linfoblástica con criterio de timidina tritiada; en la expresión de los antígenos de activación HLA-DR y CD-25 por el ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ) y la formación de roseta activa. En la transformación blástica no se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre las condiciones experimentales con y sin espirulina, mientras que se hallaron diferencias estadísticamente significativas al aplicar la t de Student para muestras pareadas entre las condiciones experimentales con y sin espirulina, tanto en la expresión de los antígenos de activación como en la formación de roseta activa. Se concluye que la espirulina de producción nacional influye in vitro en el proceso de activación de los linfocitos humanos.

Factor inhibidor de la migración leucocitaria antes del tratamiento con factor de transferencia y después de el / Leukocyte migration inhibitory factor before and after treatment with transfer factor

Se realizaron determinaciones de la actividad del factor inhibidor de la migración leucocitaria "in vitro" en 10 niños con infecciones respiratorias recurrentes antes del tratamiento con factor de transferencia y después de él. Se encontró un incremento significativo (pó0,01) de esta función celular y de la respuesta cutánea a la tuberculina "in vivo", después del tratamiento con este medicamento. Los resultados señalan la importancia del estudio de pacientes con esta entidad y la utilidad de evaluar estas variables en su seguimiento clínico y terapéutico

Detección de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 en pacientes con trastornos hematológicos y sistema inmune / Detection of antibodies againt human inmunodeficiency virus types 1 and 2 in patients with hematological and inmunological sytem disorders

Se estudió la supervivencia de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH) tipos 1 y 2. en 1 615 muestras de suero de pacientes cobn trastornos hematológicos y del sistema inmune, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana. De ellos, 2 pacientes (0,12%) resultaron positivos, y 2 resultaron indeterminados(0,12%) al virus tipo 1, mientras que no se observó positividad al tipo 2. Todos los pacientes seropositivos e indeterminados habían recibido hemoterapia antesde 1986, año en que se inició en Cuba el pesquisaje masivo de los donantes de sangre voluntarios

Efecto de dosis profiláctica de cloroquina sobre la respuesta linfoproliferativa a mitógenos / Effect of prophylactic doses of chloroquine upon mitogen-induced lymphoproliferative response

Se describe el efecto de la cloroquina administrada en dosis profiláctica de 300 y 600 mg base semanales, sobre la respuesta linfoproliferativa a los mitógenos fitohemaglutinina y concanavalina A. A todos los individuos se les realizó el estudio antes del tratamiento y a las 6 semanas de la administración de la droga. Se encontró una disminución estadísticamente significativa (p < 0,01) entre los valores obtenidos con ambos mitógenos, antes del tratamiento y a las 6 semanas, en el grupo que recibió la dosis a 600 mg base semanales. Con la concanavalina A también se observó este efecto, aunque en menor medida (p < 0,05), en el grupo que ingirió 300 mg base semanales

Inmunodeficiencia celular asociada a la anemia drepanocitica / Cellular immunodeficiencia associated with sickle anemia

El estudio de la inmunidad celular en 38 pacientes adultos con anemia drepanocitica mostró una disminución significativa en el porcentaje de células formadoras de roseta espontánea y de linfocitos T reconocidos con un anticuerpo monoclonal anti-CD3. Esta alteración de las células T en sangre periférica al parecer ocurrió a expensas de la disminución de la subpoblación CD4+. Los estudios funcionales revelaron también una disminución significativa en la actividad de células citotóxicas naturales. Ninguno de los pacientes presentó anticuerpos contra los virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 y tipo 2 contra el HTLV-1 y el 60 %resultó seropositivo al citomegalovirus. No se encontró correlación entre las alteraciones detectadas y la presencia de anticuerpos contra este virus, el número de unidades de sangre transfundidas y el índice de infecciones anuales

Efecto de la acción in vivo de dosis profilácticas de cloroquinina sobre la acción citotoxica de las células asesinas naturales / Effect of in vivo action of prophylactic dosis of chloroquine on the citotoxic action of natural killer cells

Se estudia el efecto in vivo de la cloroquinina administrada en dosis profilácticas para la malaria sobre la actividad citotóxica natural. Se estudiaron 3 grupos de voluntarios sanos: el grupo I recibió 2 tabletas de 250 mg semanales (300 mg cloroquinina base) y 2 tabletas de placebo; el grupo II recibió 2 tabletas de 250 mg 2 veces por semana (600 mg cloroquinina base); y el grupo III recibió 2 tabletas de placebo 2 veces por semana. A todos se les realizó el estudio antes de recibir cloroquinina y a las 6 semanas de administrada la droga. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los valores antes del tratamiento y 6 semanas después del mismo, en el grupo que recibió la dosis de 600 mg por semana (p<0,001

Estudio de la función citotóxica de las células K y las subpoblaciones de células T en pacientes con anemia aplástica (AA) / Study of cytotoxic function of K cells and T cell subpopulations in patients with aplastic anemia (AA)

En 17 pacientes con anemia aplástica se estudiaron con sangre periférica: la función de las células citotóxicas (K) y los linfocitos T (CD3 a la + y CD2 a la +), la subpoblación auxiliadora-inductora (CD4 a la +) y supresora-citotóxica (CD8 a la +). Se compararon los resultados con los obtenidos en un grupo de controles normales. Se encontró una disminución estadísticamente significativa en la función citotóxica de las células K y en las subpoblaciones de células CD4 a la + y CD8 a la +, así como el índice CD4/CD8

Evaluación de las subpoblaciones linfocitarias CD4+ y CD8+ en adultos infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) / valuation of CD4+ and CD8+ lymphocyte subpopulation in adults infected with the human immunodeficiency virus

Se presentan los resultados de la evaluación de las subpoblaciones linfocitarias CD4+ y CD8+ en 127 adultos cubanos, infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y acogidos a tratamiento sanatorial. En comparación con el grupo control, se encontró una disminución significativa de las células CD4 en los infectados con VIH (32,2+13.3 vs. 48,2 + 10,4 %: p<0,01), un incremento significativo en las células CD8+ (39,3 + 12,4 % vs. 26,5 + 10.2 %, p<0,01) y una disminución de la relación CD4/CD8 (0,9 + 0.6 vs. 2,0 + 0,7: p<0,01). Cuando los seropositivos al VIH se agruparon según su clasificación clínica después del ingreso en el sanatorio, tanto en los asintomáticos como en los casos con linfoadenopatía persistente generalizada y en los que presentaron otras complicaciones incluyendo el SIDA, se detectaron individuos con disminución de la relación CD4/CD8 desde su ingreso. Sin embargo, en los asintomáticos esta alteración se presentó sólo en el 28 % de los casos, mientras que en los pacientes sintomáticos el 37 % tenía esta alteración. El nivel de linfocitos T CD4+ no permitió diferenciar a los individuos clinicamente más afectados del resto de los infectados con VIH

Estudio de la histocompatibilidad mediante la técnica del cultivo mixto de linfocitos (CML) / Study of histocompatibility through the technique of mixed lymphocyte culture (MLC)

Se estudió la histocompatibilidad del locus D del sistema mayor de histocompatibilidad (HLA) mediante la técnica del cultivo mixto de linfocitos entre 20 pacientes con diferentes enfermedades hematológicas y renales y 30 posibles donantes previamente tipificados para los loci HLA-Ay-B. Se comparó la reactividad linfocitaria (recuentos por minuto) en el CML entre individuos idénticos y haploidénticos para estos loci, en aquellos casos en que la reacción era positiva. De 16 CML entre individuos genotípicamente idénticos, 7 fueron negativos y 9 débilmente positivos. De 14 CML entre individuos haploidénticos, 2 fueron negativos y 12 fuertemente positivos. Se observó un notable incremento de la reacción linfocitaria en el grupo haploidéntico con respecto al idéntico, las diferencias fueron significativas solamente en la combinación células irradiadas del paciente-posible donante. Se corroboró la importancia del locus D en la estimulación del CML y la participación de los loci HLA-Ay_B